Синдром Леша-Найхана диагностируют лишь у мальчиков. В первые месяцы жизни отмечают задержку развития двигательных навыков, а затем замечают экстра­пирамидные хореоатетоидные движения, гиперрефлексию, клонус стоп и спастичность конечностей. Дети склонны к самотравмирующему поведению, не ощущают боль: кусают и жуют пальцы, губы, слизистые, выдёргивают свои волосы и др. Агрессив­ность касается и окражующих. В отличие от больных подагрой, при этом синдроме характерна разной выраженности умственная отсталость. Подагрические артриты, МКБ развиваются лишь у школьников. Участки отложения уратов можно найти и в подкожной клетчатке. В сыворотке крови в 10 и более раз выше, чем в норме (200-300 мкмоль/л), уровень мочевой кислоты. Причина болезни-практически полное отсутствие активности гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы.
Вторичные уратные нефропатий возникают при распаде большого количест­ва ядерных клеток и отсюда обилии пуринов и пиримидинов, конечным продуктом обмена которых и является мочевая кислота. Это бывает в начале лечения цитостати-ками больных лейкозами, опухолями; при гемолитических кризах, терапии некоторыми лекарствами. Клинически эти состояния могут проявляться как ИН, даже с развитием ОПН (что, правда, редко), либо как МКБ.