4. Тубулопатии:
а) первичные: с преимущественным поражением проксимальных канальцев (ренальная глю-
козурия-почечный диабет, фосфат-диабет, болезнь де Тони - Фанкони, цистинурия, имино-
глицинурия, почечный тубулярный ацидоз 11-го типа и др.); с преимущественным пора-
жением дистальныч канальцев (почечный несахарный и солевой диабет, почечный тубуляр-
ный ацидоз 1-го типа);
б) вторичные: при наследственной патологии обмена веществ (галактоземия, цистиноз, подагра, ангиокератома Фабри и др.);
в) дизметаболическая нефропатия с кристаллурией при семейной нестабильности клеточных
мембран (оксалатная и уратная нефропатия).
5. Почечный амилоидоз.

2. Гистологический дизэмбриогенез почек:
а) с кистами: поликистозная болезнь; нефронофтиз Фанкони; болезнь Сениора, финский тип
врожденного нефротического синдрома; другие виды кистозной болезни;
б) без кист, олигонефрония; сегментарная гипоплазия (болезнь Аск - Упмарка); нефропатия
при гипопластической дисплазии (sui generis), с анатомической аномалией мочевой системы
и (или) с дизметаболическими нарушениями; с гломерулонефритом и (или) с интерсти-
циальным нефритом.
3. Наследственный нефрит:
а) без тугоухости;
б) с тугоухостью (синдром Альпорта).

Наследственные и врождённые заболевания почек диагностируют у 22-35% лиц с хронической почечной патологией.
Предложена следующая классификация наследственных и врожденных нефропатий (по М. С. Игнатовой).
1. Анатомические аномалии органов мочевой системы:
а) анатомические аномалии почек: количественные (агенезия, аплазия, добавочные почки);
позиционные (дистопия, нефроптоз, ротация); аномалии формы (подковообразная S-
и L-образные почки);
б) аномалии мочеточников, мочевого пузыря и уретры;
в) аномалии строения и расположения почечных сосудов (включая лимфатическую систему):
г) аномалии иннервации органов мочевой системы с синдромом нейрогенного мочевого
пузыря (включая миелодисплазии).