Май
23
2008
Клинически отмечается с раннего детства плохой аппетит, рвоты, плохие прибавки массы тела, роста, мышечная слабость, запоры, полиурия, судороги (тонические). Лечение - назначение ингибиторов простатландин - синтетазы (индометацин, ибупро-фен) по 1 мг/кг 3 раза в день внутрь вместе с препаратами калия и калийсберегающими диуретиками (амилорид, альдактон) и препаратами магния. Прогноз - неблагоприятный.
Май
23
2008
Лечение направлено на предупреждение тяжелых степеней гипонатриемии: назначают в день по 5 г поваренной соли. С ростом потребность ребёнка в дополнительном введении поваренной соли уменьшается. Суточную нагрузку натрием можно рассчитывать (в миллимолях) по формуле: (140 — n) х 1/5 массы тела больного (в килограммах), где п-содержание натрия в сыворотке больного в ммоль/л.
Бартера синдром - аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся гипо-калиемией, гипохлоремическим метаболическим алкалозом, чрезвычайно высокими величинами в крови уровней альдостерона и ренина (при нормальном артериальном давлении), повышенной экскрецией с мочой хлоридов, калия, простагландина Е2. При биопсии почек находят гиперплазию юкстагломерулярного аппарата. Патогенез дефекта не ясен, считают, что первичным является нарушение реабсорбции хлоридов.